Lymfomer utgår fra lymfesystemet som omfatter lymfekjertler, thymus (brissel), beinmargen og milten. Årlig får ca. ti barn i Norge lymfom. Vi skiller mellom to hovedtyper: Hodgkins lymfom og non-Hodgkins lymfom. Den siste typen er vanligst hos barn.
Hodgkins lymfom
Hodgkins lymfom forekommer hovedsaklig hos tenåringer og unge voksne. Denne svulsttypen er oftest langsomt voksende, og diagnostikken kan være utfordrende da svulstvevet inneholder relativt få tumorceller spredt i tilsynelatende godartet bindevev. Sykdommen inndeles i 4 stadier, avhengig av utbredelse ved diagnosetidspunktet. Hodgkins lymfom blir stort sett behandlet etter de samme retningslinjer som hos voksne, og man behandler med flere cellegifter i kombinasjon. I de forskjellige stadier gis mellom 2 og 6 cytostatikakurer (fordelt på 8–24 uker). Medikamenter som brukes er prednisolon, vincristin, doksorubicin, etoposid og dacarbacin. Avhengig av behandlingsresponsen må man mot slutten av behandlingen ofte supplere med strålebehandling.
Hvordan er forløpet?
Overlevelsen ved Hodgkins lymfom er meget god. I de nordiske studiene ligger den hos barn og unge på godt over 90 % (figur 1), litt avhengig av undergruppe og stadium.
Å leve med sykdommen
Spesielt pasienter som har fått bestråling har betydelige risiko for uønskede seneffekter. De som trenger bestråling av mediastinum (vevet mellom lungene) har risiko for hjertesykdom senere i livet (hjertesvikt og koronarsykdom), og hos kvinner er det økt risiko for brystkreft. Kronisk utmattelse (fatigue) er en relativ vanlig seneffekt ved denne sykdommen. Det finnes spesielle retningslinjer for oppfølging for pasienter som har blitt behandlet for Hodgkin lymfom.
Non-Hodgkins lymfom (NHL)
Hos barn under 15 år er denne lymfomformen hyppigere enn Hodgkins lymfom. Det finnes flere undergrupper. Lymfoblastisk lymfom (T eller pre-B-celle) er nær beslektet med akutt lymfatisk leukemi (umodne B/T-blaster) og behandling og prognose ligner på hverandre. Den utgår ofte fra lymfeglandler på halsen og/eller mediastinum. Modent B-celle lymfom (vanligste typen heter Burkitt lymfom) affiserer ofte lymfatisk vev i øre-nese- og halsregionen eller abdomen. NHL hos barn er stort sett hurtigvoksnede kreftformer, og når de er lokalisert til mediastinum (mellom lungene), kan de bli livstruende på grunn av trykk på luftveiene.
Symptomer
Symptomene kan variere sterkt, alt etter lokalisasjonen. Vanlige symptomer er lymfeglandelhevelser på halsen eller i aksillene, (50–70 %), dyspné (åndenød) pga mediastinaltumor, nedsatte blodverdier, symptomer fra sentralnervesystemet, huden, testiklene og abdomen og svelgeproblemer på grunn av tumorer i øre-nese- og halsregionen.
Behandling
Behandlingen ved lymfoblastisk lymfom er svært lik den ved akutt lymfatisk leukemi og varer i litt over to år. Modne B-cellelymfomer behandles med få, men intense kjemoterapikurer (varighet 6 uker-ca 6 måneder), sammenliknbart med behandlingen ved akutt myelogen leukemi. Sentralnervesystemet kan være affisert, og behandling og profylakse foregår etter lignende prinsipper som ved leukemibehandlingen. Strålebehandling er nesten aldri aktuelt.
Per 2022 behandles barn med moden B-NHL etter den internasjonale B-NHL 2013 protokollen. Lymfoblastiske lymfomer behandles etter LBL-2018 protokollen.
Hvordan er forløpet?
Femårsoverlevelsen ved non-Hodgkin lymfom hos barn er i dag på ca 85% (figur 1)men avhenger av undergruppen og stadium.
Figur 1: Overlevelse ved lymfom. Barn 0-14 år, diagnoseperiode 2009-2018 (Barnekreftregisteret, årsrapport 2018).