Barnekreftportalen
Copyright ® Nasjonal kompetansetjeneste for solide svulster hos barn post@kssb-no.org

Nevroblastom

Nevroblastom er en sjelden svulst (< 10 tilfeller i Norge per år). Svulsten utgår fra det ”sympatiske” nervesystemet (en del av det ikke-viljestyrte nervesystemet) og forekommer både i binyrene (som er en del av det sympatiske systemet), men også i nerveganglier som er lokalisert langs ryggsøylen. Nevroblastom er en typisk barnesvulst; den er hyppigst i de to første leveårene og forekommer sjeldent etter barnealderen. Ca. 70 % har sin opprinnelse i abdomen. Ca. 60 % av pasientene har utbredt sykdom ved diagnosetidspunktet ("spredning") og vel halvparten klassifiseres som "høy-risiko" sykdom.

Nevroblastom er gåtefull sykdom. Hos spedbarn, som ofte har ”snille” former av svulsten, kan vi noen gang se spontan tilbakegang, selv ved utbredt sykdom, mens eldre barn med tilsynelatende samme utbredelse krever meget intensiv behandling for å ha en sjanse for helbredelse. Forskningsstudier har vist at det finnes forskjellige ”markører” for aggressiviteten i svulsten. Den viktigste faktoren er n-myc-genet. Hvis forekomst av n-myc i kreftcellene er økt (amplifisert), er prognosen dårligere. Spedbarnssvulstene mangler ofte, men ikke alltid, disse ugunstige faktorene.

 

Symptomer

Ofte er første symptomet en synlig eller palpabel svulst i abdomen. Allmennsymptomer som blekhet slapphet, vekttap, feber eller abnorm svetting er vanlig, i sjeldnere tilfeller høyt blodtrykk. Ved spredning forekommer skjelettsmerter, blødninger rundt øyne og eksoftalmus (framstående øyeeple). Ellers forekommer symptomer på nervekompresjon , for eksempel lammelser i underekstremitetene (når tumor har vokst inn i ryggmargskanalen).

 

Hvordan stilles diagnosen?

Over 90 % av nevroblastomene skiller ut adrenalinstoffer (katekolaminer) som kan påvises i urinen. Det finnes også markører i blodet men disse er langt mer uspesifikke enn økt katekolamininnhold i urinen.

Det må vanligvis gjøres en omfattende billeddiagnostikk som består av rtg. av lungene, ultralyd-, CT- og MR-undersøkelse av abdomen, thorax og hals. MR-undersøkelse er spesielt viktig hvis det er mistanke om innvekst i ryggmargskanalen. Ved hjelp av en spesiell isotop-undersøkelse rettet mot katekolaminproduserende celler (MIBG-scintigrafi) kan metastaser (spredning) i alle deler av kroppen avsløres.

Helt avgjørende for diagnose, planlegging av riktig behandling og dermed prognose er biopsi (vevsprøve) fra tumor, som undersøkes med forskjellige spesialmetoder (morfologisk, immuncytologisk, histokjemisk, cytogenetisk og molekylærgenetisk, bl.a. på n-myc-amplifisering). Det må alltid gjøres beinmargsundersøkelse for å undersøke spredning til beinmargen.

Stadieinndelingen baserer seg nå på INRG (International Neuroblastoma Risk Group), som skiller mellom operabel (L1), inoperabel (L2) og metastatisk (M) tumor. En undergruppe av metastatisk nevroblastom klassifiseres som stadium MS (tidligere 4S). Det gjelder barn under 18 måneder med metastaser til hud, lever og beinmargen (maksimalt 10 % beinmargsaffeksjon), men ikke til skjelettet eller andre steder. Tumormarkørene (for eksempel n-myc) vil kunne påvirke behandlingsintensiteten, men ikke stadieinndelingen etter INRG-systemet.
 

Behandling

Behandlingen tar hensyn til tumors utbredelse og biologiske egenskaper. Kirurgi er en viktig del av behandlingen og ved lokaliserte svulster uten risikofaktorer (L1) er kirurgi tilstrekkelig behandling. Ved utbredt metastatisk sykdom kombineres intens cytostatikabehandling og kirurgi med høydosebehandling med autolog stamcellestøtte, stråling og immunologisk vedlikeholdsbehandling med spesifikke antistoffer. Denne antistoffbehandlingen er  ressurskrevende og har en del bivirkninger, men har vist svært lovende resultater ved utbredt metastatisk sykdom. I og med at flertallet av pasientene har utbredt sykdom som krever kjemoterapi med bl. a. platinpreparater (fare for nyre- og hørselskader) og strålebehandling, må de følges i lang tid etter avsluttet behandling for å avsløre eventuelle seneffekter.

 

Hvordan er forløpet?

Nevroblastom anses som en spesielt vanskelig barnekreftform, men i de siste årene har langtidsoverlevelsen økt betydelig. Prognosen for lokaliserte svulster er svært god, mens den for høy risk sykdom er ca 50%.

Fordi nevroblastom er en sjelden kreftform, samarbeider norske barnekreftleger tett med andre i Europa, gjennom gruppen SIOPEN. Alle barn i Europa som behandles i et land der SIOPEN er aktivt, får samme behandling etter samme behandlingsprotokoll og prinsipper. Norske leger har også tilgang til å diskutere pasienter med kolleger i SIOPEN gruppen, og således tilby norske barn behandling helt i ypperste klasse.
SIOPEN: Internasjonal organisasjon for pediatrisk nevroblastom: Link